¿ QUE ES LUPUS ¿, HISTORIA Y PROPOSITO DE ESTE FOLLETO: Lupus es una enfermedad inflamatoria crónica de causa desconocida, que afecta a todas las edades, pero con mayor frecuencia a adultos entre los 18 y 50 años y a ambos sexos, con predominio del sexo femenino en una proporción de un hombre por cada 10 a 12 mujeres. Esta es una enfermedad de todos los órganos y sistemas, primordialmente las articulaciones, músculos y piel, pero tambien aunque en menor grado, de estruduras internas come los pulmones, corazón, riñones y cerebro. Existen tres tipos de lupus, la forma localizada o discoide, la forma generalizada o sistemica y el lupus secundario a medicamentos o lupus por fármacos. De todos ellos, la forma sistemica es la mas frecuente y la cue mas consulta al medico por la gran variedad de sintomas y diversidad de formas de tratamiento. La forma discoide, es tambien Ilamada lupus benigno, porque en el 90 % de los casos se limita a afectar solamente la piel, pero éstos pacientes en un 8 al 10% pueden eventualmente cambiar a la forma generalizada y afectar todos los órganos. Acerca de este tipo de lesiones, abundaremos al hablar de las manifestaciones en piel. El lupus per fármacos, desaparece al suspender el medicamento causante. Es una enfermedad en donde el sistema inmunológico, que normalmente nos defiende de los agentes externos del medio ambiente, pero que per razones aún no conocidas, este sistema de defensa produce substancias proteicas Ilamadas anticuerpos, que atacan y destruyen los tejidos de nuestro propio cuerpo, produciendo lesiones en todas las estructuras mencionadas arriba, aunque en grado y extensión variables en cada paciente. Los antigenos son substancias de exterior, que el sistema inmunológico' identifica come extrañas, tal como lo serian los virus, bacterias, hongos y algunas substancias quimicas, que al introducirse en el organismo van a producir una respuesta infnune para eliminarlas por medio de los tres tipos de células mencionados, a través de anticuerpos especificos. Cuando éstos antigenos ocurren en forma natural dentro del organismo como substancias propias, se les denominan "auto-antigenos" y de aqui el nombre de enfermedad auto-inmune come también se le ha dado al lupus. Dado que éstos auto-antigenos son desconocidos como propios en los pacientes con ésta enfermedad, se produce una "respuesta auto-inmune", con el resultado de la enfermedad. En otras palabras, el cuerpo se hace "alérgico a si mismo", con la producción de gran cantidad de anticuerpos agresores, lo contrario de lo que sucede en el SIDA y en el cancer en donde es la ausencia de anticuerpos y células defensoras las que ocasionan la enfermedad. Existen varias enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, miastenia gravis, tiroiditis de Hashimoto, pürpura trombocitopénica autoinmune, etc., en donde el daño se limita a los tejidos especificos como la membrana sinovial, músculo estriado, glándula tiroides, la mielina o membrana cue cubre los nervios perifericos y las plaquetas respectivamente, y los anticuerpos que se detectan son solo en contra de éstos componentes, pero el lupus es por excelencia la la enfermedad en donde mayor número de auto-anticuerpos se producen, ya que están dirigidos a diferentes tipos de tejidos o células, aunque no todos a un mismo tiempo ni en un solo paciente. Por ésta razón también se le ha Ilamado a ésta producción masiva de anticuerpos, la "esquizofrenia inmunológica". De acuerdo a todo lo anterior, la enfermedad se manifiesta de varias formas y con múltiples combinaciones, de tal manera cue puede simular cualquier padecimiento, aunque no todos los sintomas se van a presentar en un mismo paciente. Esta caracteristica, le ha valido los diferentes nombres por los que también se le conoce al lupus como "La gran simuladora", "La gran impostora", "La enfermedad de las mil caras" y "La enfermedad de las mil máscaras", como la han Ilamado otros autores que han escrito folletos simiiares en diferentes paises. Los diferentes capitulos que siguen a continuación, describen con detalle cada uno de los órganos y sistemas afectados, asi como las diferentes formas de presentación inicial, cue siempre es diferente en cada paciente. HISTORIA DEL LUPUS ERITEMATOSO: La palabra lupus, deriva del latin que significa lobo y éste nombre se le dió a la enfermedad a principios del siglo pasado, por la similitud con las lesiones producidas por mordedura de lobo en la piel. Aunque existen descripciones muy semejantes desde el año 400 AC por Hipocrates en Grecia, con el nombre de "herpes estiomenos", es posible que hayan correspondido a casos de lupus. No fue sino hasta 1828 cuando el medico dermatólogo frances Biewtt, describió, por primera vez la forma localizada y benigna del lupus discoide. En 1851, Cazenave tambien dermatólogo frances, describió la forma como "lupus eritematoso" por la coloración rojiza de las lesiones. En 1875 el médico vienés Hebra y su yerno Kaposi, publicaron descripciones muy completas de las lesiones de la piel de éstos pacientes y sugieren la posibilidad de afección de los órganos internos. De 1895 a 1903, el medico canadiense William Osler, trabajando en la Universidad de John Hopkins, en una serie de 3 publicaciones describió en forma muy amplia y completa la participación de órganos internos y los correlacionó con con las descripciones de sus antecesores los dermatólogos, siendo hasta entonces y por largo tiempo una de las publicaciones mas importantes del lupus como enfermedad multisistémica. En 1932 la Dra. Marion W. Ropes inició la primera clinica de artritis en el Hospital General de Massactlusetts en Boston, con interés especial en lupus. En 1941 el Dr. Paul Klemperer del Hospital Mount Sinai de Nueva York, publicó las lesiones anatómo-patológicas en éste tipo de pacientes y acuñó por primera vez el termino de "Enfermedades de la Colagena" en donde incluia el lupus como enfermedad prototipo. En el año 1946 el descubrimiento de la célula LE por el Dr. Malcolm Hargraves en la medula ósea de un paciente con lupus en la clinica Mayo, marcó el inicio de la era productiva en la investigaci6n en lupus y sus observaciones fueron publicadas en 1948, como prueba definitiva en aquel entonces para diagnóstico de la enfermedad presente en el 70 a 80% de los pacientes. Un año mas tarde, el reumatólogo Phillip Hench también de la Clinica Mayo descubrió la cortisona, la cual se usa con gran exito en pacientes con artritis reumatoide y posteriormente en lupus. Este descubrimiento lo hizo merecedor del único premio Nobel en Medicina que se ha otorgado a un reumatólogo A partir de entonces el panorama y la recuperación dramática de éstos pacientes cambió en una forma considerable y hasta la fecha la cortisona y sus derivados continúan empleándose, aunque en dosis y modalidades diferentes, disminuyendo con esto, los efectos indeseables de la misma, que serán analizados con detalle en el capitulo correspondiente. Despues del descubrimiento de la celula LE y de la cortisona, los avances en el campo de la inmunologia, biologia molecular e inmunogenetica han sido, en conjunto con el empleo de las fármacos inmunosupresoras, factores importantes en un mejor pronóstico y mejor calidad de vida de éstos pacientes.. PROPOSITO DE ESTE FOLLETO: La mayoria de los pacientes cuando se les informa per primera ocasión que padecen lupus, experimentan reacciones que van del temor, asombro, angustia y de depresión, algunos por que nunca habian escuchado acerca de ésta enfermedad y otros por la información negativa y desastrosa que obtuvieron de pacientes, familiares o amigos , de casos similares con una evolución tórpida o desenlace fatal. Las reacciones iniciales son además de no aceptación, frustración y mas frecuentemente de estados depresivos y desesperación que los Ilevan a investigar por su propia cuenta. La informacibn que pueden encontrar en un diccionario de uso popular es habitualmente incompleta, obsoleta y falsa como las siguientes: 'enfermedad cutánea de carácter tuberculoso que desfigura el rostro", en otras "del latin enfermedad corrosiva tuberculosa de la piel y las mucosas" y quizá de las mas alarmantes "enfermedad contagiosa y mortal de la piel y órganos internos" Cuando estos pacientes tienen acceso a una biblioteca médica encuentran descripciones mas confusas, aunque mas completas, pero aún obsoletas. En muchos casos éstos pacientes buscan la ayuda de la medicina altemativa que frecuentemente ofrecen médicos sin escrúpulos ni el menor conocimiento de la enfermedad, curanderos y charlatanes ante la desesperación de encontrar alguien que les ofrezcan la cura. Otro tipo de pacientes se sumergen en una depresión progresiva y negación de la realidad, como lo fue el caso de dos pacientes del Instituto Mexicano del Seguro Social en los años 1978 y 79, que decidieron que el suicidio era la única solución a la severa depresión que sufrian. Este fue el motivo del inicio de nuestras sesiones mensuales en el grupo de apoyo emocional Ilamado inicialmente "Club de lupus de Occidente", actualmente formalizado como Fundación Mexicana de Lupus, A. C. El propósito fundamental de éste folleto es informar a pacientes con lupus, sus familiares, amigos y público en general, acerca de las caracteristicas de ésta enfermedad en una manera muy accesible y sencilla, los grados de afectación diferentes en cada paciente, ya que no hay dos pacientes exactamente iguales (ni aun en gemelos con lupus), las expectativas de vida y muy especialmente los adelantos cientificos e información actualizada, tanto en el diagnbstico oportuno, el tratamiento más eficaz y con menos efectos indeseables, asi pronóstico. Otro de nuestros objetivos es alertar a éste tipo de pacientes asi come a su núcleo familiar, laboral y social, acerca de la insuficiente y negativa información existente en diferentes medios de difusión, especialmente en periódicos, radio y más recientemente aun en la televisidn, informaci6n que es proporcionada per la gran proliferaci6n de diferentes formas de la Ilamada terapia alternativa como la acupuntura, homeopatia, "medicina naturista", etc., que pudiera entenderse en el caso de otro tipo de padecimientos, pero no en lupus, y lo irnóco que sucede es que el paciente pierde tiempo y el curso del padecimiento no se detiene, con las consecuencias esperadas. Existen tambien personas sin escrúpulos como los merolicos, charlatanes, alfabióticos, etc., que se aprovechan del paciente que ha recibido quiza la información veridica que "el lupus no es curable" y acuden en circunstancias de desesperaci6n como seria lógico, cuando les ofrecen la cura mágica. Este tipo de charlatanes existen en todo el mundo, aun en paises con alto poderio económico como lo son los Estados Unidos de Norteamerica, en donde la Fundación de Artritis y el Colegio Americano de Reumatologia, publican periódicamente las erogaciones económicas por este tipo de "remedios milagrosos". En el capitulo del tratamiento integral, volveremos a abundar en éste importante aspecto. Es importante señalar, que no se intenta cambiar con este folleto, los consejos de su medico tratante, quien tiene amplia experiencia en el cuidado y tratamiento de pacientes como Ustedes, sino que es solo una guia y orientación acerca de todo lo que Usted debe saber acerca de ésta enfermedad. Esperamos que les sea de gran utilidad.